Bindegewebserkrankungen im Auge – das kann dahinter stecken
Problem Schwaches Bindegewebe, auch die Augen können betroffen sein! Bindegewebserkrankungen wie Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom und Weill-Marchesani-Syndrom haben eine Auswirkung auf den ganzen Körper. Die Augen sind ebenfalls betroffen.
Aber wie entstehen diese Erkrankungen, welche Probleme verursachen sie im Körper, insbesondere im Auge?
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Marfan-Syndrom – Diagnose Bindegewebsschwäche
Das Marfan-Syndrom ist eine genetisch vererbbare Erkrankung des Bindegewebes. Die Ursache ist eine genetische Mutation in dem Fibrillin-1 Gen, welche mehrere Organe und Gewebe, darunter Gefäße, Knochen, Auge, Herz, Muskeln und Bänder schwächt.
- Antoine Marfan beschäftige sich intensiv mit der Erkrankung und er beschrieb das Syndrom das erste Mal detailliert.
- Das Marfan-Syndrom ist eine seltene Krankheit: einer von 10.000 Einwohnern ist betroffen.
- In 75% der Fälle wird diese Krankheit von den Eltern auf die Kinder übertragen und
- in 25% der Fälle ensteht die Genmutation spontan.
Extrem schwaches Bindegewebe und gefährliche Folgen
Die Erkrankung muss früh erkannt und sehr ernst genommen werden, weil sie durch den Einriss der Aorta (Hauptschlagader) eine lebensgefährliche Blutung auslösen kann.
Bei diesem Syndrom können Herzklappenfehler und gefährliche Gefäßaussackungen (Aneurysmen) auftreten. Patienten mit Marfan-Syndrom sind in der Regel hochgewachsen, dünn, haben lange Gliedmassen, dünne Hände und Füsse und lange und schmale Finger (Arachnodaktylie).
- Gefäßaussackungen – Aneurysmen
- Herzklappenfehler (Marfan-Patienten)
- Trichterbrust ( Hühnerbrust) Skelett Fehlbildungen
- krumme Wirbelsäule (Skoliose)
- Lungenerkrankung – Atembeschwerden
Diese Patienten habe muskuloskeletale Fehlbildungen: Veränderungen des Brustkorbs wie zum Beispiel Hühner- oder Trichterbrust und seitliche Verkrümmung der Wirbelsäule (Skoliose). Nicht selten bilden sich Bläschen in der Lunge, welche platzen können und dadurch zu Atembeschwerden führen könne.
Augenbeteiligung – Gefahr Bindegewebsschwäche im Auge
Die Augen können gleich mehrfach betroffen sein. Eine ganz charakteristische Veränderung ist die Verschiebung der Augenlinse nach oben und seitlich, da der Aufhänge-Apparat der Linse aufgrund der Bindegewebsschwäche gelockert ist. Dies geschieht in über 50% der Patienten.
Die aufhängenden Fasern (Zonulae) sind in den meisten Fällen unversehrt, das heißt die Akkomodation der Augen bleibt erhalten.Bevor die Augenlinse verrutscht, ist ein Schlottern der Linse (Phakodonese) wegen der schwachen Aufhängung zu beobachten.
Symptome und Auswirkungen
Marfan-Augen sind in der Regel kurzsichtig haben eine ausgeprägte Hornhautverkrümmung und entwickeln einen grünen Star (Galukom) viel häufiger als die Augen der gesunden Bevölkerung.
Die Augenlinse im Marfan-Syndrom bildet einen grauen Star (Eintrübung der Augenlinse) viel früher als bei gesunden Personen. Keratokonus ist bei den betroffenen viel häufiger, als in der gesunden Bevölkerung.
Die Netzhaut kann sich bei dieser Erkrankung viel öfter ablösen und die großen Hornhäute sind auch auf das Syndrom zurückzuführen. Die Blaue Lederhaut ist ganz typisch beim Marfan-Syndrom. Die verrutschte Augenlinse wird entweder fixiert oder eine neue Kunstlinse wird eingesetzt.
Der graue Star muss operativ saniert werden, wenn die Sehschärfe deutlich abnimmt und/oder der Patient sich geblendet fühlt. Doch keine Panik, nur in seltenen Fällen ist ein schwaches Bindegewebe im Auge auch auf das Marfan-Syndrom zurück zu führen. Die Krankheit ist sehr selten.
Ein Fall für den Augenarzt – keine Selbsttherapie !
Der grüne Star kann in der Regel mit drucksenkenden Augentropfen gut behandelt werden. Wenn die Tropfen keine angemessene Augendrucksenkung erreichen können oder der Patient die Augentropfen nicht mehr vertragen kann, muss eine Augendruck senkende Operation durchgeführt werden.
Die Ablösung der Netzhaut ist eine augenärztliche Notfallsituation, die möglichst schnell behoben werden muss. Die abgehobene Netzhaut wird während einem operativen Eingriff wieder zur Anlage gebracht.
Weill-Marchesani-Syndrom
Das Weill-Marchesani-Syndrom ist auch eine erbliche Bindegewebsschwäche. Es ist eigentlich das Gegenteil des Marfan-Syndroms.Die Erkrankung wird autosomal-dominant oder autosomal-rezessiv vererbt.
Dieses Syndrom betrifft eine von 100.000 Personen.Laut Fachliteratur kann die Mutation der folgenden Gene zur Ausbildung der Weills-Marchesani-Syndroms führen: ADAMTS10-Gen (autosomal-rezessiv), FBN1-Gen (autosomal-dominant), LTBP2-Gen (autosomal-ezessiv).
Patienten mit Weill-Marchesani-Syndrom sind in der Regel klein gewachsen (Minderwuchs), haben verkürzte Finger und Zehen (Brachydaktylie), steife Gelenke, Zahnanomalien und typische Augenveränderungen. Einige Patienten haben Lernschwierigkeiten.
Augenveränderungen – Folgen von schwachem Bindegewebe
Die häufigste Augenanomalie ist die Verlagerung der Augenlinse (Ectopia lentis) vor allem nach unten. Die Augenlinsen Verlagerung kommt in über 50% der Fälle vor. Eine Mikrosphärophakie (vergrösserte Augenlinsenachse) ist ebenfalls häufig.
Dies führt nicht selten zu einem Winkelblockglaukom mit plötzlicher Steigerung des Augendrucks.
Ehlers-Danlos-Syndrom
Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist auch eine erbliche Bindegewebsschwäche, das mit dünner und hyperelastischer Haut einhergeht. Die dünne Haut reißt oft aus und heilt sehr langsam. Die Gelenke sind sehr mobil und deswegen instabil. Das führt zu häufigen Verrenkungen und Stürzen.
Die Wände der großen Blutgefässe der Ehlers-Danlos Patienten sind schwach und können schnell einreißen. Lebensgefährliche Blutungen können die Folge sein.
Bindegewebsschäche begünstigt Augenanomalien
Die Fachliteratur unterscheidet 6 Typen des Ehlers-Danlos-Syndroms, aber nur beim Typ VI und Typ IV entstehen Augenanomalien. Die Lederhaut ist oft blau, weil aufgrund der Lederhautverdünnung die gefäßreiche blaue Aderhaut durchschimmert.
Wegen der dünnen Lederhaut könne kleinere Traumata große Beschädigungen am Augapfel hervorrufen. Die Bindegewebsschwäche begünstigt die Entstehung von Hornhauterkrankungen wie Keratokonus und Keratoglobus. Mikrokornea (sehr kleine Hornhaut) kann auch vorkommen.
Beim Ehlers-Danlos-Syndrom kann die Augenlinse ebenfalls verrutschen. Dies muss operativ behoben werden, damit der Patient wieder gut sehen. Viele Patienten sind kurzsichtig und die hohe Kurzsichtigkeit erhöht das Risiko einer riss-bedingten Netzhautablösung. Artikeltext/Quelle: Experte Dr. R. Nagy
Fazit zur Bindegewebsschwäche in Augen
Wie in diesem Fachartikel zu lesen, gibt es eine Reihe gefährlicher Augenerkrankungen die nur von Fachärzten behandelt werden sollten. Schwaches Bindegewebe kann nicht nur an Bauch, Beinen, Armen und Po auftreten, sondern auch in den Augen.
Meist liegen erbliche oder chronische Erkrankungen vor, die eine dringenden Abklärung und richtige Diagnose durch Fachpersonal brauchen um adäquat behandelt zu werden.
Augenprobleme – harmlose Ursache
Wer Probleme mit den Augen bemerkt, muss aber nicht sofort an eine schlimme Krankheit denken. So wie das Bindegewebe im Alter an allen Körperstellen schwächer wird, kann dieser Alterungsprozess auch die Augen betreffen.
Die Ursache für eine Verschlechterung des Sehvermögens, kann also auch ein natürlicher Alterungsprozess im Auge sein. Durch eine Brille in der passenden Sehstärke, wird das Problem behandelt und in den meisten Fällen korrigiert.
Schwere Erkrankungen sind nur in seltenen Fällen die Ursache, sollten aber von einem Facharzt ausgeschlossen werden.